耳聋

各种原因引起的听功能减退。人耳能感受的声音范围在20~20000Hz。若听觉器官某部分发生病变,将出现不同性质和程度的听力障碍,即耳聋。

分类

按听力损失程度分类

目前均以语言 3频率的平均听力损失分贝数为准,即算出500、1000、2000Hz3个频率的听阈分贝的平均数即可划分聋的程度。国际标准化组织 (ISO)规定的耳聋标准为:纯音听力损失小于26分贝(dB)者为正常,听力损失很小,基本不影响正常谈话;损失27~40dB为轻度聋,对小声说话时听力有困难;损失41~55dB为中度聋,听普通声音谈话已有困难;损失6~70dB为中重度聋,一般影响工作和学习;损失71~50dB为重度聋,只能听见大声喊话,儿童的言语发育明显受到影响;损失大于90dB为极度聋,大声喊也不易听到,儿童则成聋哑;听阈超过93dB为全聋。此种分类具有实际意义,例如可依据聋的程度安排工作、学习和福利待遇。聋童的教育和分班也可以此为据。

按病变性质、发病时间和病变的解剖部位分类

按病变的解剖部位分类法又称临床分类法,它容易反映出聋的部位、性质和原因,若再与发病时间相结合则更为全面,对临床诊断、选择医疗方法和评价预后十分方便。

传导性聋

由于外耳和中耳病变的阻碍,使其达到内耳的声能量减低造成的耳聋。按发病时间又可为先天性聋和后天性聋。先天性聋起于胚胎期,出生后就有听力障碍,如先天性中、外耳畸形,也可在出生后逐渐发生,如耳硬化症。后天性聋是因各种外耳道和中耳疾病,如耵聍栓塞、外耳道肿瘤、急慢性中耳乳突炎和中耳乳突肿瘤等所致。

感觉神经性聋

有先天和后天之分。

(1)先天性聋。出生即有听力障碍?赡苡幸糯、孕期和产期三方面的原因。

遗传因素引起的聋是在出生后即聋或出生后若干时间才聋。出生后聋的程度不再变化者,又分单纯内耳发育不全和伴有身体其他畸形者。伴有身体其他部位畸形者如华登堡氏病,除内耳萎缩、神经细胞数减少外,其他异常有:泪点及内眦向外侧移位、鼻扁平、部分白化病等。有时耳聋于晚期才出现。厄歇氏病表现色素沉着性视网膜炎伴中度或严重的先天性感音神经性聋。视野逐渐缩小,双耳听力障碍严重。

出生后若干时间才发生耳聋者为延迟型耳聋。这种耳聋又分为单纯耳聋和伴有身体其他畸形者。单纯耳聋为出生后发生的进行性耳聋,即家族性进行性感觉神经性聋。临床上与其他类型感觉神经性聋有相似之处,容易混淆;诊断主要依靠详细的家族耳聋病史。症状多出现在8~12岁的儿童期或青年阶段,并随年龄的增长耳聋程度逐渐加重。也有到成年期才出现症状的,特征是双耳进行性感觉神经性聋。病理表现为内耳组织的缺如和退行性变。

伴有身体其他畸形者可有多种不同情况,如奥尔波特氏病,有肾脏退行性变,因肾脏病的加剧而使耳聋也加重。临床表现为对称的双耳聋,高频区更重。内耳功能试验反应降低?赡苡邪啄谡、近视、眼性眼震。发病男多于女?死宥ザ献酆险鞅硐志弊等诤、脊柱裂、脊柱侧凸、前庭功能丧失及重度感觉神经性聋。

孕期出现耳聋,常有以下几种情况:一种是风疹;吃型 3个月患此病时,胎儿有罹感觉神经性聋的可能性,还可伴有其他发育缺陷,如心脏缺陷、智力迟钝及盲症。内耳表现为退行性变和萎陷。其次是新生儿溶血性黄疸,婴儿出生后不久即出现黄疸、智力发育迟钝、中枢性麻痹及耳聋。虽经换血疗法,仍可能存留某种程度的高频听力丧失。孕妇患有地方性甲状腺肿,则胎儿的甲状腺往往发育不全,以致引起呆小病。除智力低下、发育不良和身材矮小等特征外,常伴有不同程度的先天性感觉神经性聋或聋哑,也有发生中耳和内耳畸形者。此外药物中毒,如耳毒性药物可能通过胎盘使胎儿内耳受损害。孕期中患有糖尿病、重度肾炎、毒血症等使胎儿发生内耳出血,或妊娠剧吐、先兆流产、重病及在全麻下施行大手术均可能对胎儿听力发生影响而致聋。

产期因素引起的耳聋多因难产外伤、早产、分娩延长、低氧症、子痫等影响内耳和中枢神经系统而造成耳聋。

(2)后天性聋。由于疾病、外伤、药物中毒等引起的耳聋。

传染病性聋是因各种脑膜炎、流行性感冒、麻疹、流行性腮腺炎、带状疱疹等使中耳和内耳受侵而引起的。是儿童后天性聋常见的病因,且以感觉神经性聋为较多,其中很大一部分患者可能成为聋哑。此外梅毒也是感觉神经性聋的原因之一。

药物中毒性聋是因应用新霉素、卡那霉素、链霉素、庆大霉素等耳毒性抗生素而引起。由于用量及个体敏感性的差异,一般多在用药后不同的时间发生渐进性双侧感觉神经性聋,有的甚至在停药后1~2个月才发生?砂橛卸蜓T。有的患者停药后听力可恢复,但也有不恢复者,尤其在一次大剂量或长期使用时造成不可逆转的感觉神经性聋。其他药物中,奎宁也可引起严重感觉神经性聋,且可通过胎盘致胎儿耳聋。另外,重金属类如汞、铅、磷等的中毒也可引起耳聋。

外伤性聋是由头颅外伤、爆震伤、工业噪声、气压创伤等引起的耳聋。颞骨岩部骨折常伴有中耳和内耳损伤。纵行骨折最常见,主要伤及中耳,产生传导性聋。横行骨折少见,易伤及内耳和内耳道,造成感觉神经性聋,重者全聋。爆震所致的听觉损伤多见于军事演习和战场上,也可发生于爆破作业。强烈爆震波破坏鼓膜及内耳,重者可致全聋,有时伴有眩晕及耳鸣。长期受工业噪声刺激可引起噪声性聋,受损部位主要是内耳,造成感觉神经性聋。常见于纺织工、锤击或操作压缩空气工具的工种和作业。喷气机噪声也易损伤内耳。气压剧变可引起中耳病变,如粘膜充血、鼓膜内陷,重者鼓室内血清漏出和咽鼓管粘膜水肿,造成传导性聋和耳痛;若鼓室内外压力差高达13.3~20.0kPa(100~150mmHg)时,鼓膜可以破裂,除耳聋和耳痛外,甚至可伴有剧烈眩晕及恶心。若伤及内耳,则发生感觉神经性聋,患者多为飞行员、潜水员及隧道作业人员。

突发性聋发病突然,原因不明。一般认为是内耳血管病变引起,如血管痉挛、出血、血栓形成或血球粘集,导致内耳供血不足。缺氧,最后使内耳受到损伤所致。病毒感染也被认为是病因之一,此外尚有圆窗膜破裂致突发性聋之说。

老年性聋是随年龄增长而发生的渐进性感觉神经性聋。病理表现为内耳神经组织的萎缩退化。

中枢性聋是中枢病变引起的耳聋。延脑、脑桥中脑的出血、栓塞、肿瘤、炎症及多发性硬化症均可影响部分听觉通路而致聋。听觉皮层的炎症、缺血或出血等也影响听力。脑干病变的耳聋较皮质病变者为常见,且多为双侧性。

听神经瘤多发生于内听道段。肿瘤逐渐长大,可突入内耳道和桥小脑角,引起一侧的渐进性感觉神经性聋。伴有头晕或不稳感。大的肿瘤可影响其他多个颅神经和引起颅压增高,发生头痛、恶心、呕吐等症状。

功能性聋为非器质性聋的总称,包括癔症性聋、伪聋及神经官能症。癔症性聋往往由剧烈的精神刺激所诱发,其实耳并未受伤。特点为突然双侧性聋,可伴有其他癔症症状。伪聋为假装的耳聋,反复测试阈值不定,语言识别力也不一致,客观检查如镫骨肌反射、耳蜗电图及脑干诱发电位等均正常。

全身病引起的耳聋是因高血压、糖尿病、甲状腺功能减退、白血病、慢性肾炎、变态反应等损害内耳引起的感觉神经性聋,高血压可能导致内耳血循环障碍,糖尿病可引起周围神经炎和内耳损害。慢性肾炎可因尿毒症和肾性高血压引起内耳损害。变态反应可引起水肿,导致内耳损害。

初生或婴幼儿期的严重耳聋妨碍学语,8岁前后耳聋,则已学会的语言也逐渐忘记,结果造成了聋哑,而其语言器官正常。若能在 1岁前后发现聋,及时采取特殊措施,利用残余听力进行发音说话训练,则完全可以做到聋而不哑。

混合性聋

耳的传音结构和感音器官均受到疾病侵犯而致的耳聋,如耳硬化症本来是一种传导性聋,晚期时内耳也可能有病变而发生感觉神经性聋。慢性化脓性中耳炎的病人晚期也可出现混合性聋。

诊断和鉴别诊断

根据病史、体格检查和各类听力测验的结果进行系统的分析研究,不难做出正确诊断。详细的病史和家族史,尤其是婴幼儿患者的分娩史十分重要。体格检查除必要的耳鼻咽喉科检查外,全身检查也不可忽视,以便排除由全身性疾病引起的耳聋。 X射线检查能提高诊断率。听力测验在耳聋的定性和定位诊断上均起重要作用,例如传导性聋的特征是:大声讲话时聋人的言语识别力很好;骨导听阈正常,气导听阈提高,耳蜗电图及听性脑干反应测试正常。感觉神经性聋的特征是:大声喊话对言语识别力并不能提高;气、骨导听阈曲线均提高,往往高频听力损失严重;耳蜗电图耳蜗微音电位(CM)阈高或引不出来是感觉神经性聋的重要特征。蜗后病变时另有表现。

防治

先天性聋应从预防入手,加强优生宣教,提高接生的医疗质量。加强耳毒性药物的管理,严格控制适应症与剂量,密切注意中毒的早期症状,孕期慎用。加强传染病、地方病和噪声职业病的预防,严格执行预防接种制度,提高婴幼儿的保健工作,加强父母与医生的协作,争取尽早发现婴幼儿耳聋,及时进行可能的治疗和利用残余听力进行听力训练和言语教育。传导性聋可根据不同病因和病变采用相应的听力重建术,如鼓室成形术、镫骨切除术等以改善听力;也可采用助听器增进听力。全聋的病人用助听器无效时,可采用人工耳蜗重建听觉,不过这一疗法尚需继续研究加以提高。

参考书目
  1. 魏能润主编:《耳鼻咽喉科学》,人民卫生出版社,北京,1985。

参考文章